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寶寶出生兩天為何要全身換血?只因遺傳了“蠶豆病”

時間:2019/11/13 13:21:06 來源: 柯橋日報
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  【紹興在線 健康速遞】近日,區婦幼保健院新生兒科一位剛剛出生兩天的寶寶(樂樂)做了全身換血手術,經過醫護人員的積極治療后現在得以康復。

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圖文無關 圖片來源于包圖網

  出生兩天的寶寶需全身換血

  上個月16日凌晨3時,樂樂順產出生于柯橋區婦幼保健院。24小時后,她黃疸迅速上升,生后48小時后總膽紅素達19.0mg/dl,經加強藍光治療后黃疸仍上升至22.5mg/dl,且血液檢測指標葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)嚴重缺乏,臨床確診為“紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、新生兒溶血性黃疸”。新生兒科主任王紅衛立即決定,馬上準備全量換血術。18日晚19時,王紅衛帶領的搶救小組為樂樂全量換血。幸運的是,換血非常成功。當晚,樂樂被換血480毫升,相當于換了全身血的兩倍,之后,她的溶血性黃疸等癥狀才慢慢緩解。

  “小寶貝確診及時,為后續的治療打下了基礎。”王紅衛告訴記者,很多時候新生兒會出現黃疸,大部分寶寶不處理也會自愈。可樂樂的情況很特殊,在和病人家屬交流時,醫生捕捉到一個信息,孩子的母親為廣東人,小時候經常貧血,雖然成年后沒有特殊癥狀,但極有可能是得過“蠶豆病”而不自知。根據孩子高黃疸癥狀,王紅衛懷疑孩子是遺傳了母親,得了“蠶豆病”。之后,樂樂的G6PD篩查結果也證實了她的猜測。

  “蠶豆病”多為遺傳疾病

  記者了解到,G-6-PD缺乏癥俗稱“蠶豆病”。該病有非常明顯的地域性,中國以云南、兩廣和福建等地多見,在浙江地區發病率不高。但因為是遺傳病,所以父母親一方有“蠶豆病”的話,遺傳給寶寶的幾率會非常高。得了“蠶豆病”后會出現急性溶血、黃疸、嚴重貧血等癥狀,嚴重可引發多個臟器衰竭,出現生命危險。

  王紅衛表示,近年來,跨省聯姻越來越多,考慮到優生優育,浙江省已把G6PD篩查納入新生兒的必檢項目。但現實中,由于部分醫院并不具備本院檢測的技術,需要送到第三方檢測機構,可能出結果的時間相對較長。考慮到新生兒患有G6PD缺乏癥的話,很可能在一周內高幾率出現新生兒溶血性黃疸,溶血嚴重很可能導致智力低下甚至腦癱及耳聾等悲劇。所以建議新手爸媽們一定要關注這一指標,或者在生孩子前綜合評估自身情況以及醫院的相關資質,以免延誤診斷。

   新生兒早期篩查是重點

  一般來說,“蠶豆病”無特殊治療方法,新生兒疾病篩查是早期診斷、預防的重點。若已經確診,重點在保持紅細胞膜的穩定性、去除誘因、改善微循環、堿化尿液、防止急性腎衰,新生兒期黃疸嚴重者部分需要換血治療。

  “就算確診,大家也不要害怕,‘蠶豆病’患兒在成長發育過程中,會慢慢耐受,大多成年之后就會自愈。”王紅衛說,而新生兒和幼兒期風險高,大家要引起重視。患有此病的孕婦和新生兒可嚴格按照醫囑服用小劑量的苯巴比妥,來預防新生兒核黃疸。現實中,幼兒發病率明顯高于成人,3歲以下的患者占總人數的70%,男寶寶遠多于女寶寶。如果寶寶有病史,平時要注意日常護理,不給孩子食用或接觸蠶豆以及蠶豆制品的機會;在就醫時一定要明確告訴醫生,孩子為“蠶豆病”患者,請醫生合理用藥,避免使用有氧化作用的藥物。(文/柯橋日報 記者 葉紅)

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